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上海江城皮肤病医院

结缔组织痣

来源:上海江城皮肤病医院 更新时间:2021-01-04 点击在线咨询


     皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块,颜色淡黄到橘色,表面类似鲛鱼皮革.好发于躯干,较多见于腰骶部.皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列.在Proteus综合征中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈大脑状的肿块.

 
 
(结缔组织痣)
 
    1.获得型结缔组织痣 根据损害的数目和主要的真皮纤维成分,分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤.临床上不能区分.
 
 
    2.遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病:家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑.Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病,可见广泛性真皮丘疹和斑块,非对称性发生在躯干和四肢.弹力纤维增粗,纤维直径显着不一,有些病例锁链素desmosine超过正常的3~7倍.伴发的全身脆弱性骨硬化,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部.家族性皮肤胶原瘤的患者,可在背部出现多数对称性无症状的结节.通常在青少年时发病.结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发,可见鲛鱼皮革样斑块,与典型的皮肤损害皮脂腺瘤,甲周纤维瘤和灰白色叶状斑伴发.
 
 
    根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断.遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。
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